比起艾滋病毒，有一种特殊生物更加令人闻之色变。
1986年，英国的一个农户发现自家的奶牛患病了。这牛无法站稳，以至于倒地不起，口吐白沫。专家解剖病牛发现，其大脑千疮百孔，并有纤维增生的现象。
这种病被命名为“牛海绵状脑病”。因为部分病牛出现了攻击行为，此病又叫做“疯牛病”。疯牛病在英伦三岛泛滥，对农牧业造成了严重损失。
1990年之后，疯牛病感染猫和猪的病例相继出现。1996年，英国宣布：导致脑衰竭的克雅氏病可能与疯牛病有关。1996年到2002年，英国约有90人死于克雅氏病。
疯牛病的传染主要是因为畜牧业的饲料中添加了病牛的肉或骨粉，而人食用了病牛的肉，可能罹患克-雅氏病，引起脑部损伤，已知死亡率为100%。
由于人类对引发疯牛病的“元凶”知之甚少，世界卫生组织和欧洲共同体相继召开会议并制定了相应的对策。
例如，英国扑杀、焚烧、掩埋掉了百万头疯牛及可疑的疯牛，英国农村到处都是浓烟滚滚；欧美许多国家被禁止从英国进口牛肉和牛乳制品。
后来经研究，引发疯牛病、克-雅氏病等疾病的病原体竟然没有细胞结构，既非细菌，也非病毒，而是一类小型的蛋白质颗粒，只有蛋白质而无核酸，但又具有感染性和遗传性。
这种特殊的生物被命名为朊病毒，约由250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1%。
不是病毒的“朊病毒”
朊病毒在疯牛病爆发之际才被人类发现，它拥有一些病毒的特质：可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，因此在早期被误判为病毒。
但作为蛋白质，朊病毒小到在电镜下也无法看见结构，具有不呈现免疫效应、不诱发干扰素产生、抗逆性极强等特点。
朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型和瘙痒型，瘙痒型即是致病型。
两者的氨基酸序列是相同的，但在空间构象上存在差异。也就是说，朊病毒是空间构型改变了的正常蛋白质，是正常蛋白质变性而来的。
那么这种变性的蛋白，是如何产生的呢？数种朊病毒疾病已被证明，起因是编码该蛋白的基因发生了突变，因此具有遗传性。这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定，易于转变为朊病毒。
在进入动物体内后，朊病毒具有自我复制增殖的能力，其机制还没有被完全研究清楚。
目前与实验结果比较吻合的推断是：朊病毒会引起正常的蛋白变性为有传染性的因子，实现朊病毒数量的加倍。
朊病毒如何传染？
朊病毒被发现之前，已经“作恶多端”，除了是引发疯牛病的元凶，还是诱发库鲁病、癫痫、克-雅氏综合征等疾病的罪魁祸首。那么，朊病毒是如何传染到人类身上的呢？
有观点认为，同类相食是朊病毒产生的主因。
1954年，美国病毒学家盖杜塞克在新几内亚土著部落发现了一种传染病——库鲁病，患者会逐渐失去对身体的控制能力，不由自主地发出莫名其妙的笑声，最后引起多种严重并发症死亡。
盖杜塞克在当地研究了近20年，他解剖死去的病人，发现这些病人的大脑发生了病变。
与此同时，盖杜塞克还发现这里的人们有分食亡者脏器的奇怪习俗。
当一个人死去后，当地人会举行一个祭祀仪式，仪式上的每一个人向逝者告别后，都要当场吃掉他身上的一小片肉，通过这种方式来继承逝者生命中的神秘力量。
盖杜塞克认为，正是这种恶习导致部落里出现库鲁病。自从废止这一习俗后，这个部落也就没有新发的库鲁病患者了，盖杜塞克还因此获得了1976年的诺贝尔奖。
后来的研究表明，库鲁病就是最早被发现的朊病毒疾病。
但事实上，仅凭此判断同类相食会导致产生朊病毒是不准确的。库鲁病是因为患者尸体被分食导致朊病毒传染，而不是吃人行为本身会导致产生朊病毒。
通常认为，食用受感染的动物可以通过积累缓慢地引起疾病，世代积累的同类相食或类似的行为则可能加快了这一进程。
人类大脑的一种慢性病变“克-雅氏综合征”也是由朊病毒引起，主要通过两个途径被传播：第一就是家族遗传性传播，占10%-15%。
第二则是医源性感染，包括器官移植、应用垂体激素、手术器械污染等，占85%-90%。
目前，人类对于感染了朊病毒的患者并没有有效的治疗措施，只能给予支持性治疗，推迟发病或者缓解症状，患者最终都会死亡。
目前为了预防朊病毒的传播，人们主要采取切断传播途径的措施。
在医疗领域，医务人员对手术器械进行严格的消毒，在处理感染者时做好防护。在农牧市场领域，做好对相关肉类制品的严格检疫，含有牛羊内脏、骨肉等成分的畜牧饲料也被禁用。
蒸不烂煮不死的朊病毒
前面提到，朊病毒具有极强的抗逆性。这意味着，朊病毒能够承受极端环境，任何一种灭活手段如煮沸、紫外线、离子照射及其他化学方法等都不能使朊病毒失去传染性。
这也就意味着，如果买到了带有朊病毒的肉制品，即便是彻底烹煮，朊病毒还是会以有传染性的状态被摄入体内。
据研究，疯牛病脑组织传染性最强，人体从感染到发病最长可达30多年，潜伏期极长。
如果要对阮病毒进行灭活，一般可以采取以下的方法：
- 高压蒸汽灭菌。采用132℃高压锅蒸汽灭菌2小时。
- 化学试剂灭活。1mol/L的氢氧化钠浸泡1小时，或1万mg/L的含氯消毒剂作用15分钟。
由此看来，大众一般不具备灭活朊病毒的能力。
好在当下朊病毒疾病在全世界范围内发病率都很低，普通人平时只要购买的检疫合格的肉制品，一般不用担心朊病毒感染的风险。
朊病毒研究意义
朊病毒的发现对学界具有重要意义。对于生命科学领域来说，朊病毒对于生物定义提出了新的挑战。原本病毒独立于细胞生物之外，但却具有DNA或RNA作为遗传物质。其是否能够归入生物类别，一直是学界争论不休的话题。
朊病毒不仅没有细胞结构，而且不具备遗传物质，但它却仍然拥有与病毒相似的增殖能力。对于朊病毒的生物学定位，直到现在也还没有定论。
作为一种有自我增殖能力的蛋白质，朊病毒对于研究地球生命的起源具有不小的研究价值。科学家已经通过实验，模拟原始地球大气的雷鸣闪电，产生了氨基酸。
而朊病毒作为氨基酸的上位形态——蛋白质，又具有了生物的增殖特性，或许可以作为原始生命形成过程中的一种中间态来分析。
在医疗和制药领域，朊病毒无疑开辟了一个全新的研究领域。开发针对性的检测和诊断技术，甚至是治疗的药物，都需要多层级多学科的人才合作研究。
而对于我们来说，朊病毒虽然十分危险，但只要不相食同类及食用未经检疫的动物内脏，也不用过于担忧。
